| [의학칼럼] 악성 고열증 가금현 기자 ggh7000@hanmail.net |
| 2024년 10월 25일(금) 14:25 |
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이 증후군의 유전방식은 상염색체성 우성유전(autosomal dominant inheritance)으로 유전되며, 주로 succinylcholine 및 할로겐화 마취제 등에 의하여 유발되는 골격근의 과신진대사작용으로 발생된다고 한다.
소아 및 젊은 근육질의 환자에서 잘 발생하며 발생기전은 아직 확실히 규명되지는 않았으나 근형질 내세망(sarcoplasmic reticulum)에서 과도한 calcium 이온분비로 인한 세포내의 calcium 이온의 증가로 세포의 수축력이 항진되고 대사가 증가하는 과정으로 산소소모량이 증가하여 저산소증과 대사성 산증, 세포 내 저산소증으로 인한 근육세포 파괴로 마이오글로빈 증가(myoglobinemia)와 심부전등이 발생하여 환자의 상태를 악화시킨다.
치료는 수술과 마취를 중단하고 dantrolene을 체중kg당 2mg 정주하고 가능한 마취기계 또는 호흡회로(breathing circuit)를 교환 후 100% 산소로 과환기를 시행하고 동맥삽관, 요관삽관과 심부온도를 측정한다. 체온하강을 위한 치료로는 찬 수액의공급, 표면냉각, 찬물로 위세척, 가능한 인공심폐장치에 의한 열교환 시행, 마이오글로빈 제거를 위한 mannitol과 같은 이뇨제투여를 수술후에도 계속하여야하며, dantrolene은12시간 간격으로 적어도 하루이상 투여한다.
악성고열증은 흔하지는 않지만 치명적인 결과를 초래할 수 있는 합병등으로 마취 전 악성 고열증의 가족력이 있거나 유전자 변이가 의심되는 경우나 과거 마취에서 이상반응이 있었다면 반드시 의료진에게 사전 고지해야한다.
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가금현 기자 ggh7000@hanmail.net
가금현 기자 입니다.
긍정적인 사고로 의리를 지키며 살고싶다.
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내가 그자리에 있다고
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